朊粒（prion），是一类特殊的传染性蛋白粒子（proteinaceus infection particle），曾称为朊病毒。朊粒的主要成分是蛋白酶抗性蛋白，不含核酸，可引起传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathies，TSEs）。 TSE是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病，其潜伏期长，致死率达100%。常见的动物TSE有疯牛病、羊瘙痒病，已知的人类TSE有库鲁（Kuru）病和克-雅病（Creutzfeldt- Jakob disease，CJD）。美国学者Prusiner首先提出朊粒是TSE的病原体，并对PrP的生物学特性及其与TSE的关系进行了大量的研究，因此于1997年获诺贝尔生理学（或医学）奖。

朊粒无病毒体结构，可滤过5nm或更小的滤膜，对甲醛、乙醇、蛋白酶、加热（80℃）、电离辐射和紫外线等的抵抗力强，而对酚类、乙醚、丙酮、强去污剂和漂白剂等敏感。正常人和动物PrP基因编码产生细胞朊蛋白（cellular prion protein，PrP^C）， 分子构型以a-螺旋为主，不致病。当PrP^C构型发生异常变化，形成致病性，称羊瘙痒朊蛋白（scrapie prion protein，PrP^sc），PrP^sc分子构型以β-折叠为主。两者构象的主要区别为空间构象上的差异。

朊粒可导致人和动物慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病，即传染性海绵状脑病（TSE）。已知朊粒导致的人和动物疾病有：库鲁病(震颤病)、克-雅病及其变种（Variant CJD，vCJD）、羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat）、疯牛病（mad cow disease）或称牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE）等。这些疾病的共同特点为：①潜伏期长；②病变部位只发生在中枢神经系统，而不累及其他器官；③病理特征是神经元空泡变性、死亡，淀粉样斑块形成，星状胶质细胞增生等，形成海绵状脑病或白质脑病；④病变处无炎性反应。患者可有痴呆、共济失调、眼球震颤和癫痫等临床表现，不产生朊粒特异性的免疫应答。

（一）克-雅病

克-雅病又称传染性痴呆病（transmissible dementia），可分传染型、家族遗传型和散发型。其中传染型可为医源性传播所致，如角膜移植、硬脑膜移植或使用污染器械进行其他手术时，于术后15~20个月发病。散发型的发病率为三型克-雅病之首，呈世界性分布，每年每百万人中可发现一例患者。克-雅病的潜伏期长，可达几十年。最初临床症状表现在精神和感觉方面，继而出现共济失调，进一步发展为肌肉痉挛并伴有痴呆，最终导致死亡。发病年龄多在50岁以上。

值得注意的是1996年英国发现的克-雅病新变种，多发生于年轻人，且其临床症状和病理改变均与传统的克-雅病有所不同。该病涉及英国及欧洲其他国家，是由于牛食用了朊粒污染的肉骨粉引起的。仅1996年，在英国和法国出现了20多例新型变异型克-雅氏病（newvariantCJD，vCJD）。

（二）库鲁病

库鲁病是认识最早的因朊粒感染引起的传染性海绵状脑病，发生于新几内亚东部高原的土著部落。库鲁病的原文“Kuru” 一词系当地方言，意寓颤抖并伴有发热。19 世纪50年代中期，该病引起了西方国家的重视，Kuru 病多见于成年妇女和儿童，成年男性很少患病，潜伏期长短不一，为4~20年，发病后病程一般不超过1年，大多于6~9个月内死亡。因患者小脑受损可表现为共济失调、反射亢进和震颤等，进而导致进行性吞咽困难、衰竭、感染而死亡。疾病的晚期尚可出现精神症状（如痴呆等）。

在进行病原体的微生物学检查时，可采取患者脑脊液和病变脑组织等，通过染色镜检、免疫组化和免疫印迹等方法检测PrPSC。在处理病变材料时，应防止意外传播。